Sindrome di Cushing: sintomi, diagnosi e cura

La sindrome di Cushing si caratterizza per un eccesso di ormoni glucocorticoidi nel sangue. Alla base delle principali manifestazioni sintomatiche della sindrome vi è la malattia di Cushing, responsabile per tre quarti della sindrome stessa, alla quale vi si accompagnano altre cause di diverso tipo che consentono di distinguere la sindrome dalla malattia (o morbo) di Cushing.

Definizione

La sindrome di Cushing corrisponde ad un tumore sito a livello dell’ipofisi, che secreta, in maniera eccessiva un ormone chiamato ACTH (ormone adenocorticotrofico), che agisce direttamente sulla ghiandola surrenale, spingendola a produrre in modo eccessivo glucocorticoidi. Mentre la malattia, o morbo di Cushing c’è una patologia endogena, correlata alla sindrome e provocata da un adenoma ipofisario. Tra le altre malattie responsabili dello stesso quadro clinico, atte a soddisfare la definizione di sindrome di Cushing vi è sindrome paraneoplastica dovuta alla secrezione di ACTH proveniente da un altro tumore, come alcuni tipi di tumori polmonari quali: l'adenoma surrenale o carcinoma adrenocorticale, che sono entrambi dei tumori surrenali. Le due definizioni si distinguono da un punto di vista eziologico ma, al contempo, a livello puramente pratico che riguarda le diverse manifestazioni sintomatiche, sia la sindrome che il morbo sono uguali ed entrambe hann un punto in comune: la secrezione glucocorticoide eccesso dal surrene.

Sintomi

In caso di malattia di Cushing o sindrome di Cushing i sintomi osservabili sono: rigonfiamento del viso, rotondo, descritto come “lunare”; obesità androide, a livello dell’addome; rossori localizzati sugli arti e l’addome; pelle fragile e poco spessa; macchie purpuree frequenti, testimoni dell’uscita di sangue al di là dei vasi, anch’essi infragilitisi; perdita di massa muscolare; fragilità osserva, osteoporosi; ipertensione arteriosa; disturbi sessuali e del comportamento, casi di depressione. Da notare che in caso di malattia di Cushing e sindrome paraneoplastica, una melanodermia, la pelle può diventare più scura.

Diagnosi

La diagnosi è riposta dinnanzi un quadro clinico associato alla pratica di esami complementari: dosaggio del tasso di ACTH, che consente di orientare i sospetti: i valori aumentati consentono di diagnosticare la malattia di Cushing o la sindrome paraneoplastica; mentre in caso di ACTH basso determinano la presenza di tumori a livello surrenale. I valori del cortisolo, a distanza di diverse ore nel corso della giornata; esso viene analizzato tramite le urine. Test dinamici e iniezione di desametasone; in caso di ACTH aumentato si provvederà ad effettuare una TAC o una risonanza magnetica, mentre per ACTH la risonanza sarà mirata ad osservare lo stato dell’ipofisi.

Cura

La terapia dipende dalla causa dell’ipersecrezione dei glucorticoidi. Se in presenza di tumore, esso verrà rimosso chirurgicamente, preceduto o seguito da sedute di radioterapia. A livello farmacologico, i pazienti affetti da questa patologia dovranno assumere farmaci atti a diminuire la produzione di corticolo, con pasireotide. Come controindicazioni della radioterapia una maggiore percentuale di pazienti, dopo l’asportazione del cancro, viene sottoposta ad una terapia ormonale sostitutiva nell’arco di dieci anni, atta ad equilibrare squilibri ormonali di altro tipo.