Anemia emolitica autoimmune: definizione e diagnosi

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L’anemia emolitica autoimmune è una rara malattia (colpisce da 1 a 3 soggetti su 100.000 in un anno) che accelera la distruzione dei globuli rossi. Le sue cause sono ancora in parte sconosciute.


Definizione

L’anemia emolitica autoimmune è una patologia molto rara che si traduce in una distruzione accelerata dei globuli rossi legata alla presenza di anticorpi. Questa malattia più colpire a tutte le età e comporta un tasso di mortalità che va dall’8 al 15% dei casi.

Valutazione iniziale

La valutazione iniziale permette di effettuare una diagnosi tramite dei test, per eliminare diagnosi differenziali, valutare lo stato del paziente e definire l’eventuale trattamento. Quest’ultimo richiede che il paziente sia sottoposto a controllo da un medico generalista e da specialisti (ematologi per gli adulti emato-pediatri per i bambini).

Elementi della diagnosi

Le differenti caratteristiche che possono evocare la presenza di un’anemia emolitica autoimmune sono un MCV (Volume corpuscolare medio) superiore a 98 femtolitri, un tasso di reticulociti superiore a 120 Giga/L, aumento della bilirubina e/o del tasso di LDH (lattato deidrogenasi), un test diretto dell’anti-glubulina positivo e l’assenza di un’altra causa di emolisi (diagnosi di esclusione). 
La diagnosi di questa malattia deve condurre a domandare l’avviso di un ematologo e a pensare ad un’ospedalizzazione urgente in caso di anemia non tollerata.

L’anemia emolitica autoimmune è classificata come “calda” o “fredda”. La calda (con anticorpi “caldi”, un auto-anticorpo, in particolare, attivo ad una temperatura vicina ai 37°) è spesso legata ad un’altra malattia, e rappresenta il 70% dei casi. Quella fredda è in genere acuta e viene causata da anticorpi la cui attività si attiva a bassa temperatura.

Gestione terapeutica

Se si presenta come profonda, l’anemia emolitica autoimmune può mettere a rischio la vita del paziente. Bisogna contattare un medico il più in fretta possibile, per far sì che si possa mettere in atto una terapia che consiste nel bloccare la distruzione di globuli rossi (emolisi).

Anemia emolitica autoimmune calda

Per prima cosa si somministrano corticosteroidi in dosaggio forte per 3 o 4 settimane, per poi diminuire la doccia una volta ottenuta la remissione. In totale il trattamento deve durare dai 3 ai 6 mesi minimo. Un trattamento sostitutivo può essere consigliato per evitare carenze. I casi di anemia profonda, o mal tollerata, in particolare nelle persone anziane, possono necessitare di una trasfusione. In periodo di emolisi acuta nell’adulto bisogna pensare a prevenire eventuali malattie trombo-ematiche.

Anemia emolitica autoimmune fredda

Nei bambini o nei giovani adulti, la gestione terapeutica dell’anemia emolitica autoimmune fredda di forma acuta post-infettiva riposa su un trattamento sintomatico ed eventuali trasfusioni. In generale, dopo qualche settimana si constata un’evoluzione favorevole. Al contrario, non si è provata l’efficacia dei una terapia al cortisone di breve durata. Un’anemia mal tollerata può giustificar una trasfusione di concentrati eritrocitari a 37°.

Gravidanza

Un’anemia in gravidanza richiede la collaborazione del ginecologo, dell’ematologo e del pediatra in neonatologia o in ematologia. Si raccomanda di mantenere un tasso di emoglobina superiore o uguale a 10g/dl, e la ricerca di un’emolisi alla nascita anche se il rischio di trasmissione è molto debole. Una gravidanza non può essere considerata fattibile in una donna colpita da anemia emolitica autoimmune calda, solamente in caso di remissione senza trattamento o in caso di emolisi sotto controllo.

Monitoraggio

Il protocollo di diagnosi e cure include un monitoraggio regolare, con esami clinici e paraclinici, che permettono di sorvegliare l’evoluzione della malattia, di prevenire possibili ricadute, complicazioni e conseguenze psicologiche dovute alla malattia stessa o agli effetti del suo trattamento. Il medico che segue il paziente ha un ruolo cruciale: deve assicurarsi che il paziente osservi il trattamento e proporre, eventualmente, un programma di educazione terapeutica del paziente.

FOTO:©Jean-Paul CHASSENET/123RF