Sclerodermia: sintomi, diagnosi e terapia

La sclerodermia designa un’infezione autoimmune della quale si ignora la causa. Si distingue tra sclerodermia localizzata e sclerodermia sistematica. La sclerodermia è un’infezione autoimmune che si avvicina sotto certi aspetti al lupus e alla poliartrite reumatoide e che compisce soprattutto le donne adulte, presentandosi sotto diverse forme.

Definizione

La sclerodermia è una malattia autoimmune rara che colpisce in maggioranza le donne di mezza età, tra i 40 e i 50 anni. Il significato etimologico della parola la definisce come “derma duro”, il che descrive bene malattia che si caratterizza effettivamente da un ispessimento e indurimento della pelle. La sclerodermia è infatti provocata da un aumento della riduzione del collagene, essa stessa dovuta dalla presenza di anticorpi che reagiscono contro le stesse cellule dell’organismo.

Sclerodermia diffusa

La sclerodermia diffusa è la forma più grave, essa si caratterizza da una pelle spessa, in particolare al livello delle braccia, gambe, addome e viso. La prognosi del paziente può essere grave se essa tocca gli organi interni: polmoni, cuore o intestino. Alla fine, l’indurimento del tessuto diventa invalidante per il paziente. Non esiste alcun trattamento, ma antinfiammatori non steroidei (FANS) e corticosteroidi contribuiscono a migliorare i sintomi.

Sclerodermia localizzata

Se viene colpito il solo tessuto cutaneo si parla di sclerodermia localizzata. Essa si caratterizza da delle lesioni cutanee di colore bianco che possono assumere la forma di placche, strisce o piccole macchie su diverse parti del corpo. La diagnosi è confermata dopo un esame istologico. Cortisone locale in crema o pomata, vitamina E e olio d’avocado possono essere indicate per alleviarne la diffusione.

Sclerodermia a placche

La sclerodermia a placche è anch’essa una forma di sclerodermia localizzata. Essa si caratterizza dalla formazione di placche rotonde o ovali di colore bianco su diverse parti del corpo. Le loro dimensioni e il loro numero sono diverse a seconda del paziente. Esse possono risiedere per più anni prima di guarire, lasciando delle piccole cicatrici. Il trattamento è a base di cortisone locale.

Sclerodermia sistemica

La malattia può anche colpire dei tessuti profondi, posti al livello degl’organi interni, provocando ciò che si definisce un caso di sclerodermia sistemica. Essa si caratterizza per prima cosa dalla sindrome di Raynaud: dove le dita diventano violentemente fredde. Ne susseguono poi complicazioni a seconda della forma (limitata o diffusa). Il trattamento a base di medicinali, cortisone a lunga durata, è effettuato a seconda dei sintomi.

Sintomi

I sintomi della sclerodermia sono diversi e si moltiplicano nel corso della malattia. Si distinguono i tipi di sclerodermia a seconda dei sintomi manifestati. La sclerodermia localizzata, come accennato, tocca solo la pelle e spesso mani e viso, inspessendo la pelle che diventa dura. La sclerodattilia progressiva o acro sclerosi, inizialmente presentata come sindrome di Raynaud, influisce solo sulle dita, causando disturbi alla circolazione con dolori e freddo alle estremità. L’evoluzione della sclerodermia generalizzata o sistemica colpendo vari organi può definire sintomi diversi.

Diagnosi

Se si sospetta una sclerodermia, un’analisi del sangue può essere necessaria per ricercare la presenza di auto-anticorpi. Altri esami, come la capillaroscopia consentono di visualizzare i vasi microscopici della pelle, così come la biopsia cutanea consente di confermare la diagnosi.

Cura

Non esiste un vero e proprio trattamento che consente di guarire la malattia Alcuni sintomi possono tuttavia essere trattati grazie a diversi farmaci, di cui il cortisone e immunosoppressori, per le forme più gravi. Alcuni trattamenti sintomatici sono fondamentali per migliorare la prognosi funzionale della malattia. Esse possono essere completate da fisioterapia fondamentale per preservare la mobilità delle articolazioni.
In parallelo alcune misure preventive, come smettere di fumare possono attenuare i sintomi e offrire una vita migliore. Fare anche attenzione al sovrappeso e praticare degli esercizi fisici regolari. Infine è bene proteggere la pelle, diventata fragile a causa della malattia, sia da freddo che dal sole, con creme idratanti adatte.