Malattia di von Willebrand: sintomi, diagnosi e terapia

La malattia di von Willebrand è una malattia ereditaria che prende il nome dal suo primo osservatore, Erik Adolf von Willebrand e si caratterizza con un deficit del fattore di produzione piastrinica (chiamato fattore di Willebrand) fondamentale nel processo di coagulazione del sangue.

Sintomi

Essa appare dall’infanzia e si manifesta con emorragie frequenti, sotto forma di gengivorragia (facile da provocare, ad esempio, mentre ci si lava i denti) oppure sotto forma di sangue dal naso, ecchimosi della pelle e spesso anche sanguinamenti nell’articolazioni, chiamate in gergo emartrosi.

Diagnosi

Avanti questi sintomi, un prelievo di sangue consente di analizzare lo stato dei fattori di coagulazione che consentirà la diagnosi e lo studio qualitativo e quantitativo del fattore di Willebrand.

Terapia

A seconda della tipologia della malattia, ne esistono infatti di tipo 1, di tipo 2 e di tipo 3, sarà indicata una terapia adatta che prevedrà sia l’utilizzo di una molecola, la desmopressina, sia la trasfusione dei fattori di coagulazione mancanti.