Istiocitosi: cos’è

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L’istiocitosi è una patologia rara in prevalenza infantile, la cui causa risulta ancora sconosciuta e la diagnosi viene effettuata attraverso la biopsia.



Cos’è l'istiocitosi

L’istiocitosi (o istiocitosi di Langherans) è una malattia rara che colpisce solo 2 persone su 100000, soprattutto bambini. Essa è caratterizzata dall’accumulo sotto forma di granulomi di cellule di Langherans (cellule dendritiche mononucleate a funzione fagocitica) al di fuori della pelle, dove sono normalmente ubicate.

Sintomi

L’istiocitosi colpisce soprattutto le ossa (nell’80% dei casi), cute (35% dei casi) e ipofisi (25% dei casi). Il coinvolgimento di questi organi non condiziona la prognosi. Se sono coinvolti sistema emopoietico (citopenia), polmoni e fegato la prognosi è decisamente peggiore, anche se queste forme sono meno comuni (15-10% dei casi).

Evoluzione

La malattia può presentarsi come crisi singola o evolvere e, in questo caso, generare disturbi estetici e funzionali più o meno gravi a livello degli organi colpiti: sordità, disturbi respiratori o epatici, deficit ormonali, diabete e sindrome cerebellare.

Terapia

La terapia dell’istiocitosi è essenzialmente a base di corticosteroidi. Nei bambini la terapia può prevedere oltre al cortisone anche la somministrazione di vinblastina (chemioterapico antiproliferativo).

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