Mucca pazza: sintomi e decorso

Sindrome della mucca pazza: abbiamo imparato a conoscere e temere questa diagnosi negli anni Novanta. Nonostante questo, molti dubbi sul tema restano. Per questo il Centro Nazionale di Epidemiologia, Sorveglianza e Promozione della Salute dell’Istituto superiore di sanità cerca di fare un poco di chiarezza. Ecco quanto spiega questa fonte ufficiale.

Il morbo di Creutzfeldt-Jakob viene scoperta intorno agli anni venti del Novecento e riconosciuta come parte delle encefalopatie spongiformi. In generale, le encefalopatie da prioni sono malattie degenerative del sistema nervoso centrale e se ne conoscono ben tre forme.

La prima forma è la malattia di Creutzfeldt-Jakob, i cui sintomi paiono essere demenza, difficoltà motorie, insonnia. Poi l'Insonnia fatale familiare e la malattia di Gerstmann-Sträussler-Scheinker. Tutte e tre sono molto rare, insorgono in età adulta (principalmente) dopo una lunga latenza silenziosa, ma poi si evolvono molto rapidamente e senza scampo. La “nuova” variante della Creutzfeldt-Jakob, legata al consumo di carne bovina infetta, è quella che ha avuto maggior eco, con i primi casi comparsi in Inghilterra a partire dalla metà degli anni ’90. Quando al decorso, al momento non esiste una terapia per la malattia.

Secondo quanto riporta l’Iss, la questione è ancora controversa. Secondo alcuni parte da una proteina mutata, che a causa della sua estrema resistenza sarebbe in grado di sopportare senza degradarsi i diversi processi di lavorazione della carne, fino a raggiungere l’organismo umano che se ne alimenta.  Questo però vale per la Creutzfeldt-Jakob sporadica e variante, che è a livello percentuale la principale. Esiste però, anche se statisticamente molto più rara, la “versione” familiare, nel tal caso il fattore genetico aumenta il rischio di ammalarsi. Anche la sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker è ereditaria, così come l’insonnia familiare fatale.