Malattia di Behcet: sintomi e cura

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La sindrome o malattia di Behçet è detta vasculite sistemica: colpisce principalmente i piccoli vasi, le cui pareti vengono infiltrate da cellule infiammatorie, mentre se sono coinvolti i vasi arteriosi si rischia la formazione di aneurismi e trombi.


Cause

La causa resta sconosciuta ma sembra possibile una concomitanza di fattori esogeni, batterici o virali, innescati da meccanismi immunopatologici, su una base di predisposizione genetica: tutto questo fa ipotizzare al momento che la malattia si possa presentare in modo manifesto in pazienti geneticamente predisposti ma a seguito di fattori esterni scatenanti.

Sintomi

Diverse le zone che possono essere colpite. Tra i sintomi cutanei ci sono ulcere orali, genitali, pseudofollicolite ed eritema nodoso. A livello di lesioni oculari, più frequente è l’uveite. Quando è coinvolto il sistema nervoso centrale si parla di Neuro-Behçet, con disturbi del linguaggio, del movimento e dell’equilibrio.

Analisi di laboratorio

Non ci sono ad oggi dei cosiddetti marcatori “specifici” per la malattia ma ci sono degli indici di infiammazione che possono segnalare l’acutizzarsi della malattia e gli specialisti utilizzano anche nella diagnosi e nel controllo della malattia dei parametri come la conta dei globuli bianchi e di altri autoanticorpi.

Prognosi

Si guarisce? Purtroppo la malattia porta a cicliche fasi di remissione e di riacutizzazione, ma la prognosi è spesso positiva, se ad essere colpiti non sono organi vitali. Il tasso di mortalità, poi, è legato in modo specifico a episodi di crisi polmonare o vascolare, mentre la prognosi di per sé è comunque peggiore per il sesso maschile rispetto al sesso maschile.

Cura

Da una parte la terapia locale riguarda i singoli sintomi e le aree colpite, come creme cortisoniche contro le ulcere genitali o colliri corticosteroidi intraoculari per le uveiti acute. A livello generale, invece, la terapia sistemica è determinata dall’area interessata dalla malattia.

Foto: © Roberto Biasini - 123RF