Morbo di Hirschsprung, di cosa si tratta?

Morbo di Hirschsprung, una malattia congenita del colon. Molto rara, causa nel bambino delle difficoltà nell'evacuazione delle feci.

Morbo di Hirschsprung, una malattia congenita, che colpisce l’intestino crasso, cioè il colon, e ha come principale  causa problemi con il passaggio delle feci. Congenita, è il risultato di cellule nervose mancanti nei muscoli di una parte del colon del bambino. Ecco di cosa si tratta:

Cos'è?

La malattia di Hirschsprung è anche chiamata megacolon congenito agangliare, e il nome significa che si tratta di una patologia congenita del colon, che appare molto dilatato perché la parte finale non contiene le cellule nervose che ne permettono un movimento normale. Con il risultato che, alla nascita, i neonati che presentano questa malattia hanno difficoltà ad evacuare spontaneamente.

Come si manifesta

L'incidenza, ogni anno, è di un bimbo malato ogni cinque mila nati. In genere, esordisce subito dopo la nascita, quando si manifesta l'ostruzione del tratto gastrointestinale inferiore per la mancata evacuazione. Più raro invece che compaia durante l'infanzia. Si può associare ad altre anomalie, anche cromosomiche.

Come avviene la diagnosi

La diagnosi si basa sulla biopsia rettale mediante aspirazione della mucosa e sottomucosa rettale. Sono utili per la diagnosi, e spesso richiesti dal medico, anche la radiografia addominale semplice, gli esami con contrasto del tratto gastrointestinale inferiore e l'ecografia, che aiutano a distinguere la malattia da altre patologie similari. Per quanto riguarda una diagnosi prenatale, non è possibile perché l'ecografia prenatale solo raramente evidenzia la distensione addominale tipica di questa malattia.

Terapia

Il trattamento è chirurgico, con (solitamente) la rimozione di parte del retto e del colon.

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