Leucemia acuta linfoblastica: sintomi e terapia

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La leucemia acuta linfoblastica è un tipo particolare di tumore del sangue. Ecco spiegati sintomi, cause e terapia di questa malattia.




Definizione

La leucemia acuta linfoblastica (o linfoide), LAL, è un tumore maligno di un sottotipo di cellule ematiche: i linfociti (T o B). Essa è caratterizzata dalla proliferazione incontrollata di linfociti immaturi, che vengono infiltrati nel midollo, nella milza e nel fegato.

Sintomi

I sintomi più comuni sono aspecifici e dovuti alla concomitante anemia e piastrinopenia e alterazione del numero e della funzione degli altri sottotipi di globuli bianchi (granulociti), condizioni queste dovute all’infiltrazione del midollo osseo da parte delle cellule immature (blasti).

I sintomi della leucemia acuta linfoblastica sono: stanchezza, eccessiva affaticabilità, malessere e ridotta resistenza allo sforzo fisico, facile sanguinamento durante il lavaggio dei denti, sangue dal naso, emorragie cutanee e febbre. A volte le cellule leucemiche possono superare la barriera emato-encefalica e dare segni a carico del sistema nervoso centrale, come paralisi. Le cellule tumorali possono anche infiltrare i testicoli.

Leucemia acuta linfoblastica ed esami

All’esame clinico si rilevano ingrossamento dei linfonodi (50-75% dei casi), aumento di volume della milza (75% dei casi). All’esame dell’ago aspirato al microscopio si rinvengono i blasti leucemici. Gli esami di laboratorio evidenziano aumento acido urico, fosforo e potassio, aumento di LDH, solo nel 5% dei casi alterazioni della coagulazione e del fibrinogeno. Si procede anche ad un’analisi citogenetica delle cellule midollari per una valutazione prognostica, esistono infatti mutazioni che conferiscono alle cellule leucemiche resistenza alla terapia e sono quindi prognosticamente negative,come esistono anche mutazioni associate ad una prognosi positiva.

Leucemia acuta linfoblastica in adulti e bambini

La malattia ha un picco di incidenza al di sotto dei 10 anni (nei bambini 4 e nelle bambine 2 anni) e un modesto aumento di frequenza dopo i 50 anni, con prevalenza nel sesso maschile (rapporto uomo/donna 4/1). Tra le cause della leucemia acuta linfoblastica ricordiamo le radiazioni ionizzanti, pesticidi, benzene, virus e farmaci antitumorali.

Terapia

La cura consiste in cicli sequenziali di chemioterapia, secondo protocolli internazionali, seguiti precocemente da trapianto di midollo osseo o cellule staminali da donatore compatibile, in caso di forme ad alto rischio. Le forme a basso rischio invece prevedono una terapia di mantenimento per 2 anni una volta raggiunta la “remissione” (scomparsa di elementi immaturi dal midollo osseo). Quando la leucemia acuta linfoblastica (LAL) si accompagna ad una particolare alterazione citogenetica, cioè è Phi+, nei cicli di terapia viene aggiunto una farmaco specifico per questa mutazione: il Dasatinib. Fanno parte della terapia rachicentesi (punture lombari) medicate con farmaci antiblastici per prevenire l’invasione del sistema nervoso centrale.

Trapianto e percentuale di guarigione

Pazienti con leucemie ad alto rischio o che abbiano sofferto una recidiva vanno sottoposti a trapianto di cellule staminali periferiche, prelevate da un donatore compatibile ed iniettate al paziente dopo averlo sottoposto ad una chemioterapia molto potente (chemioterapia ablativa) che elimina tutte le cellule midollari. Più dell’80 % dei bambini e circa il 30-40 % degli adulti guariscono.

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